脂质沉积性肌病19例临床病理分析
毕学杰1
薛春梅1
薛平2
李建军1
刘玉祯1
1.050091,石家庄,河北医科大学附属以岭医院病理科2.河北医科大学第二医院
摘要：目的 分析临床少见的脂质沉积性肌病(LSM)临床特点和肌肉活检特征.方法 收集我院LSM患者19例,分析临床表现、肌电图、肌酶、肌力等以及肌活检时组织结构和酶组化染色特点.结果 LSM临床表现为四肢近端肌萎无力,运动不持久.肌力大多在Ⅲ级左右,其中1例肌力为Ⅴ级;实验室检查肌酶均有增高,患者血脂和载脂蛋白异常;肌电图检查为肌源性损害.病理特点为皮肤厚度增加,肌肉结构清楚,肉色浅,质软,病理诊断主要靠镜下以Ⅰ型肌纤维为主的肌纤维空泡,脂肪染色(SBB)阳性.结论脂质沉积性肌病的确诊手段是肌肉活检的脂肪染色,具体分型还需进行生化检测各种酶缺陷.
关键词：肌病脂质沉积性肌肉活检病理学
分类号：R5(内科学)
论文发表日期：2006-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：3( 404-405,封3 )
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