马德拉斯运动神经元病1例
张强胜
潘朝
赵京燕
1.河北以岭医院肌萎缩科, 石家庄,0500912.河北以岭医院肌萎缩科, 石家庄,0500913.河北以岭医院肌萎缩科, 石家庄,050091
摘要：患者,男,28岁,以四肢肌萎无力伴气短15年,加重3个月入院. 15年前,患者无明显诱因出现四肢无力,伴有肌肉颤动、听力下降、气短,无麻木、疼痛,无晨轻暮重,无口舌歪斜,经第四军医大学唐都医院和北京大学第三医院检查诊断为"运动神经元病",曾行中药、丙种球蛋白静脉滴注等治疗,病情平稳,此后未行特殊诊治. 3 个月前,患者出现呼吸困难加重,难以平卧,遂来我院做肌电图示"广泛神经源性异常",以"运动神经元病"收入我科. 既往体健. 入院查体:神志清,听力下降,视觉正常. 鼓腮示齿力可,伸舌居中,舌肌无萎缩及纤颤,咳嗽力量下降. 颈软,四肢远端肌肉萎缩,双上肢肌力近端4 +级、远端4 -级,肌张力低;双下肢肌力近端4 +级、远端4 -级,肌张力正常. 双侧肱二、三头肌腱反射( +),双侧膝腱反射( + +),双侧Hoffmann征( -) ,双侧 Babinski征( -) ,深浅感觉未见异常.实验室检查:肌酸激酶295 U/L,肌酸激酶同工酶正常. 血气分析示:pH 7. 380,PaCO270 mm Hg,PaO242 mm Hg,HCO3- 41. 4 mmol/L ,BE 16. 3 mmol/L,SaO276％,TCO243. 5 mmol/L. 辅助检查:颅脑及颈椎MR均未见异常. 肌电图示:广泛神经源性异常. 神经传导速度:双正中神经MCV稍减慢,波幅减低,F波未引出,余NCV正常. 听力检测:两耳呈重度神经性聋. 诊断为:马德拉斯运动神经元病( Madras motor neuron disease, MMND).给予双水平无创呼吸机辅助呼吸,使用口鼻面罩,采用 ST 模式,后复查血气分析示:pH 7. 420,PaCO253 mm Hg,PaO293 mm Hg,HCO3- 34. 4 mmol/L ,BE 9. 9 mmol/L ,SaO297％,TCO236 mmol/L,病情好转出院.
关键词：马德拉斯运动神经元病听力下降呼吸衰竭
论文发表日期：2019-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
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