新生儿Barth综合征致左室心肌致密化不全1例
刘小烨1
王炜2
李月梅2
1.050000,河北医科大学2.河北医科大学第二医院小儿内科
摘要：患儿,男,出生即时,出生体质量2400 g.患儿出生前1 d于当地查胎儿心脏超声示:胎儿全心大,双心室壁增厚,动脉导管走形迂曲、内径小,频谱异常,卵圆孔瓣部分与房间隔粘连,卵圆孔血流受限,三尖瓣中量反流,肺动脉前向血流信号减少,静脉导管频谱A波反向,考虑中度心力衰竭.遂就诊我院剖宫产娩出.患儿为第二胎,36 +3周,患儿母亲无特殊病史.曾育有一女,体健.家族中患儿姥姥及小姨所生男孩均未存活.查体:P 140次/min,BP 62/34 mmHg.周身皮肤发绀,毛细血管再充盈时间3 s,心音有力,心前区未闻及杂音.心肌酶 CK-MB 228 U/L,血WBC 6. 5 × 109/L,N 0. 9 × 109/L,血气分析示:pH 7. 09,PCO268. 4 mmHg,PO251. 9 mmHg,K+ 3. 96 mmol/L,Na+135 mmol/L, Ca2+ 1. 36 mmol/L, GLU 1. 8 mmol/L, Lac 6. 65 mmol/L,HCO3- 15. 8 mmol/L,BE -11 mmol/L;经持续气道正压通气( CPAP)辅助呼吸、扩容、抗感染、纠正低血糖等处理,复查血气较前好转.出生后8 h,患儿频发呼吸暂停,经皮SaO2 不能维持在85％以上,BP 64/38 mmHg.胸部正位X线片:左肺透亮度减低,可见片状高密度影,纵隔投影区管状影,心影增大,两肺门显示不清.心脏超声检查示:全心扩大,左室收缩、舒张功能减低,左室心肌致密化不全,动脉导管未闭,卵圆孔未闭,二、三尖瓣重度关闭不全.心电图示窦性心动过速, PtfV1 阳性;P波 Ⅱ、Ⅲ、aVF略高尖、T 波Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4、V5低平倒置.予以调整治疗方案为 NIPPV辅助呼吸,并给予抗心力衰竭等治疗.
关键词：Barth综合征心肌致密化不全诊断治疗
论文发表日期：2020-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：2( 516-517 )