56例儿童甲基丙二酸血症的脑改变影像学特点
刘玥
阴捷
彭芸
段晓岷
刘志敏
尹光恒
1.首都医科大学附属北京儿童医院影像中心磁共振成像设备与技术北京市重点实验室 北京 1000452.首都医科大学附属北京儿童医院影像中心磁共振成像设备与技术北京市重点实验室 北京 1000453.首都医科大学附属北京儿童医院影像中心磁共振成像设备与技术北京市重点实验室 北京 1000454.首都医科大学附属北京儿童医院影像中心磁共振成像设备与技术北京市重点实验室 北京 1000455.首都医科大学附属北京儿童医院影像中心磁共振成像设备与技术北京市重点实验室 北京 1000456.首都医科大学附属北京儿童医院影像中心磁共振成像设备与技术北京市重点实验室 北京 100045
摘要：目的 探讨甲基丙二酸血症(MMA)患儿颅脑CT和MRI特点及其相关病理生理学机制.方法 对56例MMA患儿的常规CT和MRI图像进行回顾性分析,男41例,女15例,年龄6天～9岁,平均年龄11.6月,30例行MR检查,17例行CT检查,9例行CT和MR检查.收集每例患儿的临床资料.全部病例均经尿有机酸分析确诊.结果 常见的影像学表现是大脑半球皮层萎缩(34例),脑室扩张(18例),侧脑室旁白质异常(18例),皮层下白质异常(18例),脑白质髓鞘化延迟(14例),胼胝体纤细(9例),小脑萎缩(5例),基底节区异常(5例),颅内主要动脉僵直并分支减少(7例).11例MMA患儿在急性代谢性酸中毒时,弥散加权像出现异常信号.2例脑影像学表现正常.结论 MMA的中枢神经系统影像学表现是非特异的,但影像学表现和临床资料相结合,可以提示MMA,有助于及时诊断、治疗和评估预后.
关键词：甲基丙二酸血症代谢体层摄影术X线计算机磁共振成像儿童
分类号：R596.3(全身性疾病)R814.42(放射医学)R445.2(诊断学)
资助基金：国家自然科学基金(31271161)首都卫生发展科研专项青年项目(2011-2009-03)
论文发表日期：2013-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 165-169 )
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