特发性婴儿动脉钙化症1例

邵燕; 黄善强

摘要：患儿男,G4P3,胎龄34周+5,因难免早产在我院产科自然分娩,出生时羊水Ⅱ°污染,量多,无脐带绕颈,1min Apgar评分8分,5min评分8分,呼吸费力,呻吟不安,全身皮肤发绀,无抽搐,无呕吐,无发热,为进一步治疗,由产科转入新生儿科.父亲50岁,母亲46岁,均体健,非近亲结婚,无家族遗传性疾病,未行产检;有2个姐姐,分别20岁、15岁,均体健.血气分析:酸碱度7.27,二氧化碳分压48mmHg,氧分压62mmHg,氧饱和度88％,血钙1.25mmol/L.血常规:白细胞15.1×109/L,中性粒细胞比率43.5％,超敏C反应蛋白41.03mg/L.生化全套:天门冬氨酸氨基转移酶109 U/L,r-谷氨酰基转移酶100U/L,总胆红素45.8 mol/L,直接胆红素20.2μmol/L,间接胆红素25.6μmol/L.TORCH系列、梅毒抗体+乙肝三系+丙肝+ HIV均未见异常.床旁胸片:新生儿肺炎;心影增大,主动脉壁广泛钙化(图1).胸部CT平扫:新生儿肺炎;主动脉、肺动脉、颈部及腋下血管壁广泛钙化(图2,3).最终诊断:新生儿肺炎,早产儿,特发性婴儿型动脉钙化症,肝功能损害.入院后立即给予辅助呼吸、纠酸、抗感染、护肝等对症处理,患儿呼吸仍急促,感染指标上升,存在肝功能损害、胆汁淤积加重等情况,胸部CT提示特发性婴儿动脉钙化症,本病罕见,可能并发心力衰竭、心肌梗死、各脏器及关节钙化等,随时有生命危险,预后极差,患儿病情危重,需转上级医院继续治疗.