Fabry肾病临床病理观察
张静1
刘彦仿1
刘健1
程虹1
王汉民2
崔继红1
任丽君3
1.第四军医大学,西京医院,病理科,西安,7100332.第四军医大学,西京医院,肾内科,西安,7100333.澄城县医院,陕西,澄城,715200
摘要：目的阐明具有肾损害的Fabry病的临床病理特点.方法回顾性分析2例具有肾损害的Fabry病患者的临床表现,并对其肾活检组织进行光镜、免疫荧光及超微结构观察.结果2例患者出现蛋白尿、慢性肾功能不全/慢性肾炎;光镜下可见肾小球脏层上皮细胞空泡变性,远端肾小管上皮细胞、肾小球内皮细胞及系膜细胞、间质成分也可出现泡沫样变;病变晚期,肾小球出现节段性和/或球性硬化;超微结构显示肾小球脏层上皮细胞内具有嗜锇性髓鞘样包涵体,表现为"斑马"样外观.结论Fabry病少见.具有肾损害的患者临床可出现蛋白尿,晚期常发展为肾功能衰竭,肾小球脏层上皮细胞内出现嗜锇性髓鞘样小体是Fabry病特征性的形态学改变.
关键词：Fabry病超微结构α-半乳糖苷酶
分类号：R692(泌尿科学（泌尿生殖系疾病）)
论文发表日期：2005-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 263-266 )
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