原发性血色病伴肝癌临床病理观察
卢韶华
谭云山
宿杰·阿克苏
王岫南
1.复旦大学附属中山医院病理科,上海,2000322.复旦大学附属中山医院病理科,上海,2000323.复旦大学附属中山医院病理科,上海,2000324.复旦大学附属中山医院病理科,上海,200032
摘要：目的探讨原发性血色病的临床病理特征.方法对1例原发性血色病伴肝癌及肝癌术后复发患者进行临床、病理组织学和特殊染色观察,并结合文献探讨其发病机制、病理形态及鉴别诊断.比较放血疗法治疗前后患者肝铁沉积变化及病理组织学改变.结果原发性血色病为常染色体隐性遗传性铁贮积病,过量铁在肝、胰、心、肾、皮肤及脾等部位广泛沉积,造成靶器官实质细胞破坏,导致脏器功能损害.肝是最早和最严重的铁聚集部位,肝硬化和肝癌是本病的主要致死原因.反复放血排出体内的铁是此病最有效、最经济的治疗方法.结论此病早期无特异表现,极易漏诊,确诊有赖于肝活检的病理诊断.早期诊断、早期治疗可明显延长患者的生存期.
关键词：肝原发性血色病肝细胞肝癌
分类号：R589.9(内分泌腺疾病及代谢病)
论文发表日期：2006-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 31-33,插6 )
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