肺淋巴管平滑肌瘤病伴右肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察
戴芳1
李学锋1
付红梅2
李涛1
王丽1
杨丽琳1
王春燕2
蔡琳1
杨举伦1
1.成都军区昆明总医院病理科,昆明,6500322.昆明医学院第一附属医院病理科,昆明,650032
摘要：目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)伴右肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床特点、影像特征、病理学和预后,对比两种疾病的异同点.方法 回顾性分析1例PLAM伴AML患者的临床、影像和病理资料,并复习文献.结果 PLAM主要发生于育龄期女性,临床症状无特异性,以咳嗽、胸闷、气短和呼吸困难为主;病理检查示肺组织内不同成熟度的平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生,肺实质呈囊性变.免疫组化染色示增生的平滑肌细胞SMA、HMB45、desmin和PR均(+),ER(-);瘤样淋巴管D2-40(+).肾AML由比例不等的脂肪组织、梭形平滑肌细胞和异常的厚壁血管3种成分构成,梭形或上皮样的平滑肌细胞SMA、HMB45和desmin(十).结论 PLAM伴肾AML少见,病因不清,同属于具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤.PLAM和肾AMI.同时出现,应考虑是否与结节性硬化症有关.
关键词：肺淋巴管平滑肌瘤病血管平滑肌脂肪瘤结节性硬化症
分类号：R734.2(呼吸系肿瘤)
论文发表日期：2011-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 268-271 )
英文信息