眼眶神经纤维瘤病Ⅰ型1例
张晓野
于冉冉
高靖
郭海燕
1.山东中医药大学第二附属医院病理科,济南,2500012.山东中医药大学第二附属医院病理科,济南,2500013.山东中医药大学第二附属医院病理科,济南,2500014.山东中医药大学第二附属医院病理科,济南,250001
摘要：目的 探讨神经纤维瘤病Ⅰ型(NF1)的临床特点、病理特征、诊断、治疗与预后.方法 分析1例眼眶NF1患者的临床资料,并结合文献进行讨论.结果 NF1一般在儿童期发病,以皮肤色素沉着(牛奶咖啡斑)、多发性神经纤维瘤为特征,眼部损害常见.组织学表现为神经纤维瘤病,属常染色体遗传病,5％～10％有发展为恶性神经鞘瘤的可能.免疫组化标记显示:S100、NSE等阳性.结论 神经纤维瘤病是常染色体显性遗传病,可分为NF1和NF2两种亚型,NF1多见.此病临床表现多样,呈渐进性,病灶分布广泛,小儿眼眶为常发部位,以对症治疗为主,预防与新的治疗方法有待于进一步研究.
关键词：神经纤维瘤病Ⅰ型眼眶病理诊断
分类号：R739.7(眼肿瘤)
论文发表日期：2016-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：3( 534-536 )
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