中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤6例临床病理分析
岳振营
董艳光
胡营营
张洪艳
徐滨
李文雪
1.东营市胜利油田中心医院病理科,山东东营,2570002.东营市胜利油田中心医院病理科,山东东营,2570003.东营市胜利油田中心医院病理科,山东东营,2570004.东营市胜利油田中心医院病理科,山东东营,2570005.东营市胜利油田中心医院病理科,山东东营,2570006.东营市胜利油田中心医院病理科,山东东营,257000
摘要：目的 探讨中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断.方法 分析6例中枢神经系统AT/RT的临床病理和影像学资料,对肿瘤标本进行常规病理组织学和免疫组化检查,并结合相关文献,探讨其临床病理特征.结果 男性4例,女性2例,年龄2 ～11岁,平均6.7岁.影像学检查显示肿瘤均位于幕上,其中2例位于脑室内.组织学上,肿瘤由横纹肌样细胞及间叶组织或原始神经外胚层成分构成.免疫组化示vimentin、EMA、S-100、NSE和Syn(+),且所有病例均INI1蛋白表达缺失.结论 AT/RT是好发于儿童的罕见的高度恶性胚胎性肿瘤,临床表现为颅内占位性病变的相关症状或体征,病理上肿瘤细胞具有多能分化组织形态和免疫表型;该肿瘤的诊断依赖病理组织学及免疫组化检查,预后较差.
关键词：非典型畸胎样/横纹肌样瘤免疫组化颅内肿瘤
分类号：R729(小儿其他疾病)
论文发表日期：2016-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 655-658 )
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