罕见的以鼻咽部肿物为主要特征的母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤临床病理观察
史倩芸
王璇
叶胜兵
冯潇
章如松
石群立
马捷
1.南京军区南京总医院病理科,南京医科大学附属临床学院,南京2100022.南京军区南京总医院病理科,南京医科大学附属临床学院,南京2100023.南京军区南京总医院病理科,南京医科大学附属临床学院,南京2100024.南京军区南京总医院病理科,南京医科大学附属临床学院,南京2100025.南京军区南京总医院病理科,南京医科大学附属临床学院,南京2100026.南京军区南京总医院病理科,南京医科大学附属临床学院,南京2100027.南京军区南京总医院病理科,南京医科大学附属临床学院,南京210002
摘要：目的 提高对发生于鼻咽部的母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的诊断与鉴别诊断水平.方法 对1例以鼻咽部肿物为主要特征的BPDCN的临床病理特征、免疫组化、分子检测以及治疗与预后情况进行分析,并复习文献资料.结果 患者女性,33岁.以鼻咽部占位伴颈部淋巴结肿大就诊.鼻咽部活组织检查示肿瘤细胞由小～中等大小细胞组成,细胞质稀少,核形略不规则,染色质细腻,核仁不明显.骨髓穿刺示肿瘤由小～中等大小细胞组成,伴大量坏死.追问病史并详细体检发现左前臂皮下包块.免疫组化示肿瘤细胞CD4、CD56和CD123(+),CD3、CD20和CD79α(-);鼻咽部活检物原位分子检测示EBER(-),T系基因重排检测(-).最后确诊为BPDCN,肿瘤累犯鼻咽部、皮肤及骨髓.结论 以累犯鼻咽部为主要临床特征的BPDCN极易误诊为该部位最常见的NK/T细胞淋巴瘤,临床主要应与NK/T细胞淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病等相鉴别.
关键词：母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤鼻咽部诊断鉴别诊断
分类号：R739.6(耳鼻咽喉肿瘤)
论文发表日期：2017-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 598-602 )
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