中枢神经系统原发性磷酸盐尿性间叶性肿瘤
李媛
李致远
钟定荣
1.中国医学科学院北京协和医学院病理科,北京,1007302.中国医学科学院北京协和医学院病理科,北京,1007303.中国医学科学院北京协和医学院病理科,北京,100730
摘要：目的 探讨中枢神经系统原发性磷酸盐尿性间叶性肿瘤(PMT)的临床病理特点.方法 报道北京协和医院诊断的中枢神经系统原发性PMT2例,回顾临床病史并做免疫组化染色.结果 2例中枢神经系统PMT均为女性,年龄分别为68岁和56岁,部位于右侧嗅沟及胸11椎管内,均手术切除.镜下,肿瘤细胞呈梭形或星芒状,散在小灶成熟脂肪细胞,可见云雾状钙化及骨化,富于小血管,可见厚壁血管,间质黏液样变性,核分裂象罕见.免疫组化肿瘤细胞 FGF23 、vimentin、CD56和 NSE均(+) ,CD99和 Bcl-2灶状(+),EMA、GFAP和 CD34(-) ,Ki-67增殖指数<5％.结论 中枢神经系统原发性PMT非常罕见,具有临床及病理特点,影像及病理易被诊断为脑膜瘤.手术切除为主要治疗手段,手术切除不净可复发,放疗有效.
关键词：肿瘤性骨软化症磷酸盐尿性间叶性肿瘤中枢神经系统鉴别诊断
分类号：R739.4(神经系肿瘤)
资助基金：中国医学科学院中央级公益性科研院所基本科研业务费(2016ZX310178)中国医学科学院中央级公益性科研院所基本科研业务费(2015PT3200007)肿瘤驱动基因分子分型与个体化治疗研究(2016-I2M-1-001)
论文发表日期：2018-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 401-405 )
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