Fabry病肾病合并膜性肾病的临床病理分析
张芳成
刘乐
肖艺
孙小玲
官阳
1.武汉大学人民医院超微病理中心,武汉,4300602.武汉大学人民医院超微病理中心,武汉,4300603.武汉大学人民医院超微病理中心,武汉,4300604.武汉大学人民医院超微病理中心,武汉,4300605.武汉大学人民医院超微病理中心,武汉,430060
摘要：Fabry病是一种罕见的X染色体连锁的遗传性疾病,是由于编码0α-半乳糖甘酶(GLA)的基因突变,从而导致α-半乳糖甘酶活性缺乏或缺失,其代谢产物三聚已糖神经酰胺(Gb3)在肾脏等多个组织及器官中持续性堆积,造成相应器官的功能障碍.累及肾脏者称Fabry病肾病,其主要临床表现为蛋白尿及肾功能损害,由于缺乏特异性临床表现,因此,需要肾活检才能明确诊断.
关键词：Fabry病膜性肾病肾活检
分类号：R737.11(泌尿生殖器肿瘤)
资助基金：国家自然科学基金资助项目(81600023)
论文发表日期：2019-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 308-310,313 )