Erdheim-Chester病的临床病理分析
付欣
张丽英
马静
王哲
郭双平
1.空军军医大学西京医院病理科,西安7100322.空军军医大学西京医院病理科,西安7100323.空军军医大学西京医院病理科,西安7100324.空军军医大学西京医院病理科,西安7100325.空军军医大学西京医院病理科,西安710032
摘要：目的 探讨Erdheim-Chester病(ECD)的发病机制、临床病理学特征、治疗以及预后.方法 收集5例Erdheim-Chester病,对其临床、影像学特点、病理形态学和免疫组化染色特征进行分析比较,并复习相关文献.结果 5例Erdheim-Chester病中男性2例,女性3例,年龄9～66岁,中位年龄35岁.4例发生子骨,其中2例累及多骨,另1例为全身性病变,累及全身多处骨及软组织.镜下骨小梁或纤维脂肪组织间可见弥漫浸润的泡沫样组织细胞,免疫组化显示组织细胞标记物CD163、CD68(+),而CD1a、S-100、langerin以及上皮标记物AE1/AE3(-).结论 Erdheim-Chester病是一种罕见的非朗格汉斯组织细胞增生性疾病,具有独特的病理学特征,认识这种罕见疾病,需结合临床表现、影像学特征以及病理学特点确诊.
关键词：Erdheim-Chester病非朗格汉斯组织细胞增生病理特征
分类号：R681.8(骨科学（运动系疾病、矫形外科学）)
论文发表日期：2019-12-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：6( 822-826,830 )
英文信息