肺淋巴管肌瘤病1例报道
乐小莉1
章婷1
袁娟1
张丽华2
1.东南大学附属中大医院溧水分院南京市溧水区人民医院病理科,南京2112002.东南大学附属中大医院病理科,南京210009
摘要：肺淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种以双肺多发囊泡影为特征性影像学表现的罕见疾病,可分为散发性LAM和家族性结节硬化性LAM.女性中LAM的发病率约为1/40万,而约有30％～40％患有家族性硬化的患者会有LAM的肺部表现[1].目前认为肺LAM、血管平滑肌脂肪瘤(AML)、肺透明细胞糖瘤(CCST)和一组起自于软组织和脏器的具有相似组织学和免疫表型的肿瘤同属于PEComa家族.WHO(2013)骨和软组织肿瘤分类中将PEComa定义为"一种间叶性肿瘤,瘤细胞显示与血管壁有局部相关性并通常表达色素细胞标记和平滑肌标记[2].作者在工作中遇见一例肺LAM,现结合本例的临床病理特征并复习相关文献,对肺LAM进行分析讨论,以期增加对该病的认识.
关键词：淋巴管肌瘤病结节性硬化症肺免疫组化诊断梭形细胞
分类号：R734.2(呼吸系肿瘤)
论文发表日期：2021-09-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：3( 771-773 )