成人型伴脑内钙化、囊性变的白质脑病:附5例临床病理报告及文献复习
晋薇
桂秋萍
中国人民解放军第一医学中心病理科,北京 100853
摘要：目的 探讨伴脑内钙化、囊性变的白质脑病(LCC)的临床表现及病理学特征.方法 结合临床、影像、组织学特点及预后对解放军总医院第一医学中心病理科5例LCC患者的资料进行回顾性分析.结果 病例中女2例,男3例;年龄最大者35岁,最小为18岁,平均年龄为26岁;3例脑内多发病变,2例为脑内单发病变,并有3例同伴脑内钙化;其中2例患者从发病到确诊年龄时长间隔分别为4年和10年不等,提示该病进展缓慢;临床症状方面,2例以肢体无力起病,1例为头晕头痛伴视物模糊,1例为理解力、视力及语言障碍,同伴有肢体的无力,1例为间断性失神发作伴发作性肢体抽搐;5例均出现囊性病变,部位分别发生在枕叶、额叶、丘脑、半卵圆中心、脑室旁、颞极及海马.镜下5例白质内均出现部分髓鞘脱失,2例镜下见明确囊壁样结构,4例小血管呈瘤样增生,伴1例出现血管壁钙化,个别血管内见血栓形成,同时见格子细胞、吞噬含铁血黄素的组织细胞及反应性胶质细胞增生,局部可见淋巴套袖形成,2例未见钙化,1例未见Rosenthal纤维及嗜酸性颗粒小体.结论 LCC是一组原因不明、影像上表现脑白质内多发钙化、囊性变及结节性增强的少见疾病.目前病理解剖学发现及病程经过提示该病为一持续的、弥漫的脑微血管病变导致的微囊变,以及微囊改变所致的脑组织变性病变过程.该病缓慢进展,但预后较差,同时由于临床对其认识尚不足,多易误诊为肿瘤、感染及寄生虫等病,但根据影像、组织学特征并进行相应的免疫组化检测有助于鉴别诊断,准确诊断对治疗及预后具有重要意义.
关键词：钙化囊性变白质脑病免疫组化诊断鉴别
分类号：R742(神经病学与精神病学)
论文发表日期：2021-10-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：6( 834-839 )
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