颅内原发性上皮样平滑肌肉瘤临床病理分析
钟鹏1
肖华亮1
杜娟1
马瑜1
林俐1
付萍1
曾英2
1.陆军特色医学中心/第三军医大学大坪医院病理科,重庆 4000422.重庆市人民医院病理科,重庆401147
摘要：目的 探讨颅内原发性上皮样平滑肌肉瘤(primary intracranial epithelioid leiomyosarcoma,PIELMS)的临床病理学特征及鉴别诊断要点.方法 收集1例PIELMS临床及影像学资料、观察其病理学形态及免疫表型,并复习相关文献,探讨该肿瘤的病理诊断和鉴别诊断要点.结果 患者,女性,39岁,发生于双侧脑室体部,因脑室肿瘤术后9个月复发入院.镜下观察肿瘤呈浸润性生长,由上皮样细胞组成,上皮样细胞不规则排列,局部呈条索状,可见大片凝固性坏死,上皮样细胞胞质丰富,嗜酸性,细胞核大小不一,细胞核呈圆形、卵圆形、不规则形,核染色质细腻,可见核分裂象.免疫组化结果:瘤细胞SMA、Desmin、Caldesmon、Vimentin、CD99、Nestin呈阳性表达,GFAP、OLIG-2、CD34、Bcl-2、CD163、CD31、CK20、CK7、ERG、FⅧ、GATA-3、HMB45、MelanA 阴性,Ki-67阳性比例20％.结论 PIELMS是一种极罕见的颅内原发性间叶性肿瘤,需要与室管膜下巨细胞瘤、室管膜瘤及上皮样胶质母细胞瘤鉴别,其确诊需结合组织病理学及免疫组化表型.
关键词：颅内原发性平滑肌肉瘤免疫组化临床病理特征鉴别诊断
分类号：R739.41(神经系肿瘤)
资助基金：重庆市渝中区基础研究与前沿探索项目(20210163)
论文发表日期：2022-03-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 217-220,224 )
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