腹外型韧带样纤维瘤病临床病理分析
杨玲
赵云飞
黄亚兰
刘智
何姣
四川省遂宁市中心医院病理科,四川遂宁 629000
摘要：目的 探讨腹外型韧带样纤维瘤病(desmoid-type fibromatoses,DTF)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及治疗.方法 回顾性分析16例经手术切除诊断为腹外型DTF的临床病理资料并复习相关文献.结果 16例中男性8例,女性8例,年龄15～74岁,中位年龄49岁.发生于四肢7例、头颈部3例、肩胛带2例、髋部2例、胸背部1例、乳腺1例.镜检:肿瘤由增生的纤细梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞及数量不等的胶原纤维组成,瘤细胞排列成束状、波浪状、交织状,细胞无明显异型性,核分裂象罕见.免疫组化:瘤细胞胞质表达Vimentin、SMA,细胞核表达 β-catenin,部分病例灶性表达 CD68、S-100,不表达 CK-Pan、EMA、Desmin、CD34、Myogenin、STAT6、CD99,Ki-67增殖指数很低.手术切除后随访6～79个月,仅1例复发.结论 DTF是一种罕见的局部侵袭性软组织中间型肿瘤,腹外型发病部位较多,尤其好发于四肢、头颈部和肩胛带,临床多表现为肌肉组织内或与肌肉相邻的实性占位,影像学表现具有一定的特征性,但需与多种良恶性梭形细胞病变鉴别,最终诊断依赖病理学检查及基因检测,免疫组化细胞核表达β-catenin对诊断及鉴别诊断有重要价值,手术切除效果好.
关键词：腹外型韧带样纤维瘤病复发临床病理β-catenin
分类号：R738.6(运动系肿瘤)
论文发表日期：2022-04-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 319-322,325 )
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