双表型鼻腔鼻窦肉瘤临床病理学特征及鉴别诊断
张红
张勇
杨冬梅
刘红刚
朴颖实
首都医科大学附属北京同仁医院病理科,头颈部分子病理诊断北京市重点实验室,北京 100730
摘要：目的 探讨双表型鼻腔鼻窦肉瘤(BSNS)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 对2018-2021年间在首都医科大学附属北京同仁医院病理科确诊的8例BSNS的临床病理资料进行回顾性分析,对标本行免疫组织化学染色及荧光原位杂交检测,随访患者,总结其临床病理特征并复习相关文献.结果 男性4例,女性4例;发病年龄2～59岁,中位年龄44.5岁.均为单侧发病,临床表现主要为鼻堵、鼻出血、头晕及面部肿胀等.镜下主要表现为形态较为一致的梭形细胞在上皮下呈浸润性生长,肿瘤细胞牵拉上皮,致上皮内陷,形成腺样、囊性或内翻性乳头状瘤样结构,部分区可见血管外皮瘤样结构.可见周围骨质侵犯.细胞核染色质细腻,核仁不明显,罕见核分裂象及坏死.免疫组织化学染色:弥漫或灶性表达S-100、SMA、Desmin,部分病例β-catenin呈灶状核、质阳性,CKpan、MyoD1、Myogenin、CD34、STAT6、SOX10均阴性;P53均为野生型表达;Ki-67细胞增殖指数较低;5例行PAX3基因重排检测,4例检测出重排阳性.随访7例,其中1例于术后9个月复发,再次扩大手术后随访36个月无复发,其余6例均无复发.结论 BSNS是一种罕见的发生于鼻腔鼻窦的低度恶性间叶源性肿瘤,易误诊为其他类型梭形细胞肿瘤,鉴别诊断依赖于特征性的形态学及免疫组化表现,特别是PAX3基因重排检测辅助诊断.治疗以局部扩大手术切除为主,可辅以放疗,总体预后较好.
关键词：双表型肉瘤鼻腔鼻窦梭形细胞肿瘤鉴别诊断PAX3基因重排
分类号：R739.62(耳鼻咽喉肿瘤)
资助基金：北京市医院管理局青苗计划(QML20210204)
论文发表日期：2022-07-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 582-585,639 )
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