Langerhans细胞肉瘤2例临床病理观察
施登超1
杨阳1
王代文1
景兰兰2
1.攀枝花市中心医院病理科,四川攀枝花 6170002.宜宾市第二人民医院病理科,四川宜宾 644000
摘要：目的 探讨Langerhans细胞肉瘤(Langerhans cell sarcoma,LCS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 收集2014-12-2020-08攀枝花市中心医院1例LCS和宜宾市第二人民医院1例LCS,回顾性分析其临床特征、组织形态学、免疫表型、BRAF V600E基因突变情况及预后,并复习相关文献.结果 例1男性,年龄58岁;例2女性,年龄43岁.前者就诊时表现为全身多发淋巴结肿大及肝脾大,后者以多发性皮损为首发症状.病理组织学显示低倍镜下淋巴结和皮肤真皮层、皮下脂肪组织间炎症背景中见散在或成片肿瘤细胞,高倍镜下瘤细胞形态多样,异型性明显,核分裂象及核沟易见.免疫组织化学染色显示肿瘤细胞弥漫性表达S-100,不同程度表达Langerin、CD1a、CD68.Ki-67增殖指数分别为70％、80％.分子检测显示例2存在BRAF V600E基因突变.例1术后随访8个月死亡,例2术后行多药物联合化疗,随访12个月病情稳定.结论 LCS是一种罕见的高度侵袭性肿瘤,预后较差.它具有独特的形态学、免疫表型,需要与多种恶性肿瘤进行鉴别,仔细的形态学观察并适当地应用免疫组织化学染色可准确地鉴别.
关键词：Langerhans细胞肉瘤免疫组化BRAF V600E诊断鉴别
分类号：R73(肿瘤学)
论文发表日期：2022-09-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 826-829,833 )
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