肺淋巴管平滑肌瘤病的临床病理学分析
刘春平
顾莹莹
广州医科大学附属第一医院/广州呼吸健康研究院呼吸病理中心,广州 510180
摘要：目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床特点、影像学及病理学特征.方法 对61例PLAM进行临床资料、组织学形态、影像学及免疫组化分析,并复习相关文献.结果 患者均为女性,年龄21～59岁,平均年龄(34.70±12.37)岁.多以活动后气促、进行性呼吸困难、反复自发性气胸、咳嗽等入院.影像学为两肺多发圆形薄壁囊状影,12例伴有气胸.肺功能检查多表现为阻塞性通气功能障碍和弥散功能障碍.镜下肺组织内见增生的短梭形平滑肌样或上皮样LAM细胞呈小簇状或结节状分布于囊壁或者围绕血管、淋巴管和细支气管壁上.免疫组化:LAM细胞HMB45、SMA、PR及ER均不同程度地表达.结论 肺淋巴管平滑肌瘤病是一种肺部罕见局部破坏的间叶性恶性肿瘤,归属于血管周上皮细胞肿瘤家族,好发生于育龄期女性,影像学检查双肺常呈圆形的薄壁囊状影,明确诊断需要依靠病理学检查.
关键词：淋巴管平滑肌瘤病肺脏病理学
分类号：R734.2(呼吸系肿瘤)
资助基金：广东省科技创新战略专项基金(2018A030313992)
论文发表日期：2022-11-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 1037-1040,1048 )
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