2例McCune-Albright综合征病例报道及相关文献复习
熊光宜
刘艳成
徐瑾
天津市天津医院病理科,天津 300211
摘要：McCune-Albright 综合征(McCune-Albright syndrome,MAS)是一种罕见的疾病,发病率在1/1000 000到1/100 000之间.以骨纤维结构不良(Fibrous dysplasia,FD)、牛奶咖啡斑(café-au-lait skin spots)、激素分泌亢进为主要临床表现.男、女发病率大致相当[1].MAS主要病因在于胚胎过程中GNAS基因突变或发育异常,因此导致cAMP在细胞内堆积,激活G蛋白-cAMP依赖性受体,促进靶器官激素分泌,引起内分泌腺体功能亢进,进而引发一系列疾病反应[2].现回顾性分析2例MAS,结合文献复习对本病的临床特征、实验室检查、病理特征与鉴别诊断进行探讨.
关键词：McCune-Albright综合征(MAS)病理学骨纤维结构不良
分类号：R365(病理学)
论文发表日期：2022-11-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：3( 1058-1060 )