10例肝脏上皮样血管内皮细胞瘤临床病理分析及特征总结
何丹1
董兵卫2
马晓燕2
石艳宏2
冯思思3
方航荣4
1.西安市中心医院病理科,西安 7100042.咸阳市中心医院病理科,陕西咸阳 7120003.福建医科大学基础医学院,福州 3501004.西北大学附属医院西安市第三医院病理科,西安 710021
摘要：目的 探讨原发性肝脏上皮样血管内皮细胞瘤(HEHE)的临床病理学特征、免疫组化、分子病理特征及鉴别诊断.方法 回顾性分析10例HEHE患者的临床资料、组织病理学与免疫组化特征以及基因检测结果.结果 10例HEHE患者中,男性5例,女性5例,其中大部分临床表现为腹部隐痛不适、腹胀、恶心伴疲倦乏力,少数病例为体检时发现肝脏占位.7例为肝内多发结节,3例为单发结节,其中2例伴肺部转移.镜下肿瘤细胞呈梭形或上皮样,排列呈条索状、巢片状,高倍镜下观察肿瘤细胞具有嗜酸性胞质,胞质内可见特征性空泡形成,肿瘤间质常伴黏液样变性,细胞核具有轻至中度异型性,偶见核分裂象和坏死.免疫组化结果:肿瘤细胞表达CD31、CD34、ERG、FⅧ等血管源性标志物,Ki-67增殖活性较低.其中1例行荧光原位杂交(FISH)结果检测到TFE 3基因断裂阳性.结论 HEHE为少见的血管源性恶性肿瘤,临床表现及辅助检查通常无特异性,需结合组织学、免疫组化及基因检测等诊断.
关键词：上皮样血管内皮细胞瘤病理学特征免疫组化分子病理学鉴别诊断
分类号：R365(病理学)
论文发表日期：2023-03-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 260-263,269 )
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