脉络丛癌的临床病理学分析
李嘉瑶1
付永娟2
赵莉红2
卢德宏2
朴月善2
1.哈尔滨医科大学附属第一医院病理科,哈尔滨 1500002.首都医科大学宣武医院病理科,北京 100053
摘要：目的 探讨脉络丛癌(CPC)的临床病理及免疫组化特征.方法 收集首都医科大学宣武医院诊断的CPC共10例,总结临床病例资料、组织学以及免疫组化特征,并进行文献复习.结果 10例CPC发病部位以脑室居多,侧脑室及四脑室总占比60％;其次散发在枕叶、顶叶、脑干及鞍区,占比40％.年龄0.7～14岁,中位年龄为3.0岁;男性4例,女性5例;均有不同程度的中枢神经系统疾病表现,常见为嗜睡、哭闹、头痛及脑积水等症状.影像学表现为孤立性实性肿物,镜下符合2021版CNS WHO CPC诊断标准.免疫组化表型中EMA均表现为灶状阳性,GFAP、CK、CK7和CK20均有各自比例的阳性值和阳性结果,Ki-67增殖指数为15％～50％,INI-1未见缺失.特异性较强的两个指标:Kir7.1细胞膜及细胞质表达,阳性细胞数为80％,其中1例阳性细胞数低于50％;TTR在细胞质中表达,阳性细胞数为60％.结论 CPC是一种罕见的、生长迅速的、好发于婴幼儿的恶性肿瘤,EMA、GFAP、CK、CK7及CK20表达有一定的规律,Kir7.1和TTR诊断CPC特异性较强,鉴别诊断婴幼儿中枢神经系统恶性肿瘤具有一定的临床价值.
关键词：脉络丛癌中枢神经系统肿瘤Kir7.1TTR病理诊断
分类号：R739.41(神经系肿瘤)
资助基金：北京市医院管理中心临床医学发展专项(ZYLX202113)首发专项-重点公关项目(2022-1-1031)
论文发表日期：2023-04-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 336-340 )
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