延胡索酸水化酶缺陷型子宫平滑肌瘤6例临床病理观察
汪勤
张和平
赵彩霞
唐曼
陈勇
许宏亮
张卫琴
安徽省妇幼保健院/安徽医科大学妇幼医学中心病理科,合肥 230001
摘要：目的 探讨延胡索酸水化酶(FH)缺陷型子宫平滑肌瘤的临床病理学特征、诊断要点、鉴别诊断及其预后.方法 收集6例FH缺陷型子宫平滑肌瘤的临床资料、病理学特征及免疫表型结果,并复习相关文献.结果 6例患者均为青年女性,年龄范围31～39岁,中位年龄37岁,其中3例为子宫肌壁间多发性平滑肌瘤.肿瘤均位于子宫肌壁间,呈结节状、边界清,镜下见肿瘤细胞伴轻度不典型性,可见明显的嗜酸性核仁及核周空晕、胞质呈嗜酸性,可见纤维丝样胞质、间质见多量鹿角状血管.免疫表型:肿瘤细胞不表达FH.结论 FH缺陷型子宫平滑肌瘤较少见,但组织学形态多样,需要结合患者病史及免疫组化结果做出诊断,并进一步进行FH基因检测.
关键词：延胡索酸水化酶遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌奇异性核子宫平滑肌瘤普通型子宫平滑肌瘤免疫组化
分类号：R737.11(泌尿生殖器肿瘤)
资助基金：安徽省妇幼保健院院级课题(yb2021-2-4)
论文发表日期：2023-08-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 767-770 )
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