颈部恶性黑色素性神经鞘肿瘤1例并文献复习
吕旭
刘霞
徐州市中心医院,东南大学医学院附属徐州医院病理科,江苏徐州 221009
摘要：目的 探讨恶性黑色素性神经鞘肿瘤(MMNST)的临床病理学特征及预后.方法 对1例颈部MMNST进行临床病理分析,行PRKAR1A、BRAFV600E基因突变检测,并复习相关文献.结果 本例MMNST患者为男性,25岁,无症状偶然发现右颈部肿物10天入院,肿瘤镜下由短梭形和上皮样细胞组成,细胞多形性显著伴有大红核仁,背景见大量黑色素及散在砂砾体样钙化.免疫组化:肿瘤细胞表达HMB45,MART-1,S-100,MMR,Ki-67+5％.分子检测发现PRKAR1A基因移码突变,未检测到BRAFV600E突变.结论 MMNST为一种罕见的软组织肿瘤,完整切除是其主要治疗方式,预后具有不确定性,需要长期随访观察.
关键词：恶性黑色素性神经鞘肿瘤砂砾体Carney综合征
分类号：R739.4(神经系肿瘤)
论文发表日期：2023-09-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 852-855 )
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