母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床病理学及分子遗传学特征
童星
郭凌川
苏州大学附属第一医院 病理科,江苏 苏州 215000
摘要：目的 探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理学及分子遗传学特征,以提高对该疾病的认识.方法 回顾性分析 8 例BPDCN的临床病理资料、免疫表型等结果,并复习相关文献.结果 8 例患者中 5 例男性,3 例女性.镜下肿瘤细胞浸润性生长,中等大小,形态一致,呈母细胞样,核分裂象易见.CD123、CD43、CD4 均为阳性;7 例表达CD56;2 例TdT阳性;Ki-67 增殖指数 35%～95%,EBER原位杂交均为阴性.1 例检测出DNMT3A基因Arg882His突变,另1 例检测到CSMD1 基因N191K突变,为胚系突变.结论 BPDCN是一种罕见的高度侵袭性的肿瘤,预后较差.临床表现多样,常侵犯皮肤、淋巴结、骨髓.确诊主要依靠病理特征和临床表现.病变局限者手术切除或许能获益.
关键词：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床病理学二代测序淋巴造血系统肿瘤
分类号：R365(病理学)
论文发表日期：2023-12-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 1071-1074,1079 )
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