母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤4例临床病理分析
李君娜
马佳佳
于靖雯
庞雪莲
薛晶
崔文丽
新疆医科大学第一附属医院病理科,乌鲁木齐 830000
摘要：目的 探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析明确诊断的4例BPDCN患者的临床特征、影像学、病理组织学、免疫表型及基因测序结果,复习国内外相关文献.结果 4例BPDCN中,男性3例,女性1例;发病年龄17～59岁,中位年龄52岁;4例均以皮肤侵犯为首发症状,2例伴淋巴结转移,3例伴骨髓累及,1例伴中枢及周围神经系统侵犯.免疫组化:肿瘤细胞均表达CD4、CD56、CD43、BCL-2,3例CD123阳性,Ki-67增殖指数20％～90％.EBER原位杂交检测均为阴性.其中1例行基因检测:染色体未见明显异常,髓系74种基因突变分析ASXL1 24.8％、TET2 20.6％.T细胞受体基因重排克隆性分析均为阴性.结论 BPDCN是一种临床少见的高度侵袭性血液系统恶性肿瘤,病程进展快,预后极差,CD4、CD56、CD123及BCL-2阳性表达是其显著的免疫表型,不表达髓系细胞或B、T淋巴细胞免疫标记.诊断时除了病理形态学,还需结合临床表现、免疫表型、实验室检查等综合分析,必要时借助分子遗传学检测辅助诊断,避免误诊和漏诊.
关键词：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床病理特征免疫表型诊断
分类号：R730.263(一般性问题)
资助基金：国家自然科学基金(82060038)国家自然科学基金(82360046)新疆维吾尔自治区自然科学基金面上项目(2022D01C243)希思科-恒瑞肿瘤研究基金项目(YHR2020MS-0153)
论文发表日期：2024-03-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 199-202,207 )
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