子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析
李倩茹1
李众2
马紫瑜1
金华1
邵立伟1
李菲菲1
刘爱军1
1.中国人民解放军总医院第七医学中心病理科,北京 1007002.中国人民解放军总医院第一医学中心病理科,北京 100853
摘要：目的 探讨子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床及病理特征,旨在加深认识该疾病.方法 收集解放军总医院第一、第七医学中心5例及文献报道12例子宫体恶性PEComa的相关资料,分析总结该疾病的诊断、鉴别诊断及预后相关因素.结果 患者发病年龄23～67岁,主要表现为子宫异常出血和(或)盆腔肿块,个别在体检时意外发现肿瘤.肿瘤由上皮样和/或梭形细胞组成,瘤细胞常围绕薄壁血管呈放射状排列,细胞异型性明显,核分裂易见,常见肿瘤坏死,可见侵犯血管.肿瘤特异性表达肌源性和黑色素标记.所有病例均接受至少全子宫切除等不同手术方式,7例术后接受化疗.随访5～72个月,4例(其中2例接受化疗)术后复发/转移、死亡.结论 子宫体恶性PEComa诊断基于病理组织形态及免疫表型.手术切除为主要治疗方案,而辅助治疗效果不明确.长期随访是及早发现疾病进展及治疗的关键.
关键词：子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤病理诊断预后鉴别诊断
分类号：R737.33(泌尿生殖器肿瘤)
论文发表日期：2024-05-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 378-382 )
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