Erdheim-Chester病合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理观察
陈晓雪
张煜涵
王征
鲁涛
陈博
卢朝辉
霍真
中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科,北京 100730
摘要：目的 报道Erdheim-Chester病(ECD)合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)1例.方法 通过光镜、免疫组化和BRAF V600E分子检测确诊并复习相关文献.结果 患者女性,58岁,全身皮肤多发肿块伴加重19年,既往确诊ECD.本次取胸部皮肤肿块部分切除活检,镜下见两种成分,一种是泡沫样组织细胞伴杜顿巨细胞,另一种为朗格汉斯组织细胞,大部分区域见两种成分混合.免疫组化CD163、CD68、Cyclin D1弥漫阳性,CD1a、S-100、langerin部分阳性;检测到BRAF V600E突变.确诊后应用达拉菲尼治疗1月,全身皮肤包块明显缩小.结论 ECD合并LCH较罕见,诊断依靠影像学结合形态学及免疫组化和分子检测.预后取决于受累的部位,仅骨及皮肤受累患者预后可能相对较好,存在BRAF V600E突变的患者可能明显获益于靶向治疗.
关键词：Erdheim-Chester病朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理特征BRAF V600E
分类号：R739.5(皮肤肿瘤)
资助基金：中央高水平医院临床科研业务费资助项目(2022-PUMCH-B-063)
论文发表日期：2024-06-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 490-493 )
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