原发性色素性结节状肾上腺皮质病临床病理分析及文献复习
周皓锬
陈东
于玮
首都医科大学附属北京安贞医院 病理科,北京 100029
摘要：目的 探讨原发性色素性结节状肾上腺皮质病(PPNAD)的临床病理学特征.方法 收集首都医科大学附属北京安贞医院 2009 年 1 月至 2023 年 6 月 2 例原发性色素性结节状肾上腺皮质病患者的临床资料、影像学检查、病理特征,进行HE染色及免疫组织化学染色,分析其组织形态及免疫组织化学表达特征,并进行相关文献复习.结果 例 1 男,31 岁,肿瘤发生在右侧肾上腺.例 2 女,63 岁,肿瘤发生在左侧肾上腺.镜下观察肾上腺皮质均呈多结节状增生,增生的结节主要由较大的颗粒状嗜酸性粒细胞构成,胞质内含不等量脂褐素.免疫表型:Syn、CD56、α-Inhibin、SDHB呈阳性表达,NSE、CK部分呈阳性表达,CgA、S-100、EMA呈阴性表达,Ki-67 增殖指数约为2%;病理诊断为原发性色素性结节状肾上腺皮质病.结论 原发性色素性结节状肾上腺皮质病较为罕见,诊断时需综合影像学、组织病理学及免疫组织化学染色进行诊断,必要时辅助基因检测以明确诊断.
关键词：肾上腺原发性色素性结节状肾上腺皮质病临床病理特征基因检测
分类号：R736.6(内分泌腺肿瘤)
资助基金：首都医科大学附属北京安贞医院创新转化项目(AZ2022-CXZH-10)
论文发表日期：2024-11-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 1046-1049 )
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