消化道储晶体组织细胞增多症临床病理学分析
杜强
薛丽燕
国家癌症中心 国家肿瘤临床医学研究中心 中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院 病理科,北京 100021
摘要：目的 探讨发生于消化道的储晶体组织细胞增多症(CSH)的临床病理特点、鉴别诊断及与其相关的肿瘤与非肿瘤性病变.方法 对 1 例胃体黏膜储晶体组织细胞增多症活检标本的内镜表现、HE形态、免疫组化染色及基因重排检测进行观察分析,并复习和总结消化道原发储晶体组织细胞增多症相关文献.结果 本例内镜下表现为境界清楚的白色斑块,HE切片:胃黏膜固有层可见大量胞质内含有晶体状包涵体的细胞增生聚集,深部伴较多浆细胞及少量淋巴细胞浸润.免疫组化证实含晶体状包涵体的细胞为组织细胞,晶体状包涵体及周围浆细胞均存在κ轻链限制性表达,基因重排检测显示B细胞受体克隆性重排,证明晶体成分为组织细胞吞噬的免疫球蛋白,并且提示其与B细胞单克隆增生性病变相关.诊断为黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤伴浆样分化,伴储晶体组织细胞增多症.回顾了文献中报道的 21 例消化道原发储晶体组织细胞增多症,发现多数患者合并有B细胞淋巴瘤或单克隆淋巴/浆细胞增生性病变,少数病例与自身免疫性疾病或特殊用药史相关.结论 消化道储晶体组织细胞增多症罕见,鉴别诊断包括卢梭小体胃炎低黏附性癌、颗粒细胞瘤等病变,依据形态学及免疫组化染色,诊断并不困难.但该病变常合并淋巴造血系统肿瘤或其他非肿瘤性病变,需结合基因重排检测、临床表现、病史及其他辅助检查综合判断.
关键词：储晶体组织细胞增多症基因重排鉴别诊断免疫组化淋巴瘤
分类号：R730.263(一般性问题)
资助基金：中国医学科学院医学与健康科技创新工程项目(2021-I2M-1-067)
论文发表日期：2024-12-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 1131-1135 )
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