肺原发性黏液样肉瘤的临床病理分析及文献复习
李杨1
郭昆亮2
喻朝霞3
黄献1
胡泉泉1
宣兰兰1
1.安庆市立医院病理科,安徽安庆 2460002.安庆市立医院心胸外科,安徽安庆 2460003.安庆市第一人民医院病理科,安徽安庆 246000
摘要：目的 探讨肺原发性黏液样肉瘤(PPMS)临床病理学特征.方法 收集2015年3月至2024年3月安庆市立医院2例、安庆市第一人民医院1例,共计3例肺原发性黏液样肉瘤,分析临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学特征,随访治疗及预后,并系统性复习文献.结果 患者男性1例,女性2例,年龄24～72岁.2例无临床症状,体检发现肺肿物.1例无明显诱因出现咳嗽、痰中带血.2例肿瘤位于右肺上叶,1例位于右肺下叶.2例肿瘤与支气管关系密切,1例与支气管不相关,紧贴胸膜.镜检见肿瘤呈多结节状,多角形或短梭形瘤细胞排列成网状、条索状,间质富于黏液样基质.免疫表型:免疫组织化学表达波形蛋白(3/3),上皮膜抗原(EMA)(3/3)、S-100(1/3),Ki-67阳性指数为3％～15％.2例FISH检测存在EWSR1基因易位,1例NGS检测存在EWSR1-CREB1基因融合.1例行右肺下叶切除术,2例行右肺楔形切除,随访时间5～112个月,3例均无瘤生存.结论 PPMS是一种罕见的肺软组织肿瘤,诊断主要依靠发生部位和组织病理学特征,尤文肉瘤断裂区域1基因相关易位检测可有助于诊断.
关键词：肺肿瘤肺原发性黏液样肉瘤EWSR1病理诊断鉴别诊断
分类号：R734.2(呼吸系肿瘤)
资助基金：安庆市医疗卫生类科技计划项目(2023Z1002)
论文发表日期：2025-02-27
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 157-161 )
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