延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌的临床病理及影像学特征分析
张桃桃1
杨喆2
霍媛媛3
1.陕西省结核病防治院 病理科,西安 7101052.西安交通大学医学院第一附属医院 病理科,西安 7100613.延安市人民医院 病理科,延安 716000
摘要：目的 探讨延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌(FH-RCC)的临床、病理、免疫表型及影像学特征.方法 回顾性分析 7 例FH-RCC患者的临床、病理、影像资料并复习相关文献.结果 FH-RCC影像学表现为囊实性肿块,增强扫描呈渐进性强化.大体检查均为孤立的单发肿瘤,镜下见乳头状、管状囊状、实性、筛状等结构混合存在,以乳头状或管状囊状结构为主,局部见淋巴细胞浸润带,细胞质呈嗜酸性,可见病毒包涵体样大核仁.免疫组化:FH阴性(5/7)、部分阴性(2/7)、2SC阳性(7/7)、TFE3 阴性(7/7)、PAX8 阳性(7/7)、CD117 阴性(7/7)、SDHB阳性(7/7)、RCC阴性(7/7)、CD10 阴性(7/7)、CAⅨ阴性(7/7)、Ki-67(5%～70%).结论 FH-RCC具有高度侵袭性,预后差,诊断的关键在于组织形态学和免疫组化,其中,FH和 2SC对诊断至关重要.如何通过影像学手段早期发现,通过病理学准确诊断,制定最佳治疗方案,是病理、影像、临床医生共同面对的巨大挑战.
关键词：延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌免疫组织化学延胡索酸水合酶2-琥珀酸半胱氨酸
分类号：R737.11(泌尿生殖器肿瘤)
论文发表日期：2025-05-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 542-546 )
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