成人消化道恶性横纹肌样瘤临床病理特征分析
冯莲1
汤宏群2
李丹桂3
1.江西省于都县人民医院,江西 于都 3423002.江西医至初病理诊断中心,南昌 3300383.江西于都县妇幼保健院,江西 于都 342300
摘要：目的 探讨恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及文献复习.方法 回顾性分析于都县人民医院病理科诊断的 1 例成人消化道恶性横纹肌样瘤的患者临床资料,采用 HE、免疫组化EnVision 两步法染色及FISH检测,并检索相关文献进行复习.结果 患者,女,77 岁,因腹痛一个月入院就诊.CT提示:回盲部管壁增厚,管腔狭宰,周围脂肪间隙模糊,周围及右侧腰大肌旁数个增大淋巴结,意见:回盲部管壁增厚,考虑肿瘤可能,建议进一步检查.肠镜提示:肛门插镜至升结肠 65 cm处可见溃疡型肿物,质脆,触之易出血,病变占据管腔近 1 周,内镜无法通过,意见:升结肠癌?病理活检:镜下见肿瘤细胞由片状或巢状的大圆形或多边形组成,结构松散、黏附性差,细胞核大、圆形、卵圆形,偏位,呈空泡状,核分裂象易见,胞质丰富,嗜酸性,间质内见多量坏死.肿瘤细胞免疫表型:CK(可见核旁团块状+),Vimentin(可见核旁球状+),Smarca4(核+),CAM5.2(少许细胞核旁点状+),Ki-67(核 40%+),INI1(肿瘤细胞-,淋巴样细胞及内皮细胞作内对照+),S100(少许细胞质+),其他的标记物 CD34,CD20,CD3,SALL4,Desmin,CD31,EMA,HMB45,MyoD1,Caldeson,ALK,CD30,CD43 均阴性.FISH检测SMARCB1(22q11)基因缺失阴性.结论 恶性横纹肌样瘤(MRT)是一种高度恶性的侵袭性肿瘤,因极其罕见,因此诊断恶性横纹肌样瘤时需要将病理形态、免疫表型及分子检测三者结合一起诊断,以免误诊或者漏诊.
关键词：成人消化道恶性横纹肌样瘤
分类号：R735(消化系肿瘤)
论文发表日期：2025-05-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 551-555 )
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