327例具有噬血细胞淋巴组织细胞增多症表现的淋巴组织疾病的病理类型构成分析
郑晓丹
谢建兰
郑媛媛
滕孝静
张燕林
首都医科大学附属北京友谊医院 病理科,北京 100050
摘要：目的 分析具有噬血细胞淋巴组织细胞增多症(HLH)表现的淋巴组织疾病类型及构成比例,以提高对该类疾病的认识.方法 收取 2017 年至 2024 年首都医科大学附属北京友谊医院病理科外检及会诊病例中共 327例伴有继发性HLH的患者,对其性别、年龄、原发病类型进行分析.结果 327 例患者中,其中男性 196 例,女性131 例,男女比例为 1.5∶1.年龄 6 个月～75 岁,中位年龄 14 岁,平均年龄 24.5 岁.(1)噬血现象:219 例可见噬血现象,包括骨髓 133 例,淋巴结 49 例,脾脏 32 例,肝脏 5 例.(2)原发病:327 例患者中,EBV+T/NK细胞淋巴组织增殖和淋巴瘤共 185 例(56.6%);其他EBV相关淋巴瘤 27 例(8.3%);非EBV感染相关淋巴瘤 49 例;其他非肿瘤病例 66 例.(3)EBV感染:EBV感染相关病例共 251 例(76.8%),最多为系统性慢性活动性EB病毒感染 133例(53.0%),其次为传染性单核细胞增多症 39 例(15.5%).结论 EBV阳性的淋巴组织疾病,尤其是T/NK细胞感染相关疾病,是HLH的重要原因,早期及准确地辨别EBV阳性的淋巴组织疾病的具体类型,有助于临床进一步精准治疗.
关键词：噬血细胞淋巴组织细胞增多症淋巴瘤EB病毒噬血现象病理学
分类号：R733.4(造血器及淋巴系肿瘤)
论文发表日期：2025-06-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 643-647 )
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