儿童脂肪纤维瘤病13例临床病理分析
李晓未
朱雪明
王兴东
吴怡
张闽
苏州大学附属儿童医院 病理科,江苏 苏州 215000
摘要：目的 探讨儿童脂肪纤维瘤病(LPF)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断.方法 分析 13 例LPF患儿临床资料、组织病理学特征、免疫表型结果,并复习相关文献进行讨论.结果 13 例患儿中男性 8 例,女性 5 例.临床表现均为无痛性缓慢生长的深部肿块.年龄从 6 个月～10 岁(中位年龄 3 岁).镜下表现相似,均见较多脂肪组织,被纤维母细胞、肌纤维母细胞束分割,其中 2 例侵犯周围骨骼肌.免疫表型:瘤细胞表达Vimentin,不同程度表达CD34、SMA、H3K27me3,不表达β-catemin、desmin、S100、NSE、PanTRK、SOX10、ALK,Ki-67 增殖指数均为 1%～2%.结论 LPF是一种好发于婴幼儿的中间性软组织肿瘤,复发率高,临床表现无特异性,病理组织学形态与其他肿瘤相似,需结合免疫表型明确诊断.
关键词：脂肪纤维瘤病儿童临床病理免疫组织化学钙化性腱膜纤维瘤
分类号：R738.6(运动系肿瘤)
资助基金：苏州市医学重点扶持建设项目(SZFCXK202138)
论文发表日期：2025-06-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 673-676 )
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