法瓦病6例病理特征与诊断分析
吕文斐1
张晶1
杨香山1
于静1
黄萌1
甄军晖2
1.山东省立第三医院 病理科,济南 2500312.山东大学医学院,济南 250031
摘要：目的 探讨法瓦病(FAVA)临床特征、组织病理特征、诊断及预后.方法 观察山东省立第三医院 2020 年至2022年收集的6例法瓦病临床资料、组织形态特征及免疫组化表型、随访预后情况,并结合国内外文献报道进一步分析.结果 6例法瓦病中,5例为女性,1 例为男性.发病年龄分别为 4 岁、5 岁、10 岁、12 岁、16 岁、50 岁.发病部位:其中2例为右下肢,2例为左下肢,1例为左前臂,1 例为右股后肌间区.临床表现均为皮下缓慢生长肿物,质软,呈海绵状,分界不清,关节活动受限,伴有疼痛.磁共振显示患处可见多发不规则、条状、团块状异常信号影,T1WI呈等低信号影,T2WI及压脂序列呈不均匀高信号.镜下所见病变均位于皮下深部,肌组织内查见多量不规则的扩张血管、脂肪细胞、纤维细胞及淋巴细胞、浆细胞聚集.免疫组化染色显示 6 例ERG、CD31 血管阳性表达,SMA骨骼肌组织阳性表达,S100脂肪组织阳性表达.随访至今,6例完全切除后,有 1 例半年后同一部位复发再行手术完整切除后至今未复发,其余均无复发.结论 FAVA为一种少见的良性肿瘤,临床表现无明显特异性,FAVA的磁共振以及病理形态具有一定特点,提高对其组织学病理形态学特征和磁共振认识,有助于减少漏诊和误诊.
关键词：血管畸形法瓦病诊断鉴别诊断治疗预后
分类号：R543(心脏、血管（循环系）疾病)
资助基金：国家自然科学基金(81972436)
论文发表日期：2025-07-28
在线出版日期：2025-08-27（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 817-821 )
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