成人显著高铁蛋白血症病因和预后分析及血清铁蛋白在HLH诊断中的价值研究
董桂英1
刘金涛2
张海燕1
高伟波1
朱继红1
1.100044北京,北京大学人民医院急诊科2.北京市昌平区中西医结合医院急诊科
摘要：目的 分析显著高铁蛋白血症的病因分布和疾病预后,探讨血清铁蛋白(serum ferritin,SF)在噬血细胞性淋巴细胞组织增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HER)中的诊断意义.方法 纳入2017-01-01至2018-09-30北京大学人民医院门急诊及住院患者中SF≥10 000 μg/L的成人患者140例,根据SF水平分为三组:10 000～19 999 μg/L(A组),20000～29 999 μg/L为B组及≥30 000 μg/L为C组.描述性统计分析患者病因分布,x2检验不同分组HLH诊断比例差异性,Spearman秩相关分析SF水平与预后相关关系.结果 患者SF水平中位数是18 939 μg/L,A组74例(52.9％)、B组及C组均为33例(23.6％).最常见的病因是血液病,其次是结缔组织病(connective tissue disease,CTD).按病因分布的SF水平是不同的.82例(59％)患者仅有一种病因,其他患者均有2种或2种以上病因.HLH 45例,包含CTD继发者14例(30％),其中成人Still病(Adult-onset Still's disease,AOSD)7例(16％)、系统性红斑狼疮(systemic lupus of eryematosus,SLE)6例(14％),其他1例;淋巴瘤继发者11例(25％);EBV感染继发者9例(20％);非病毒感染继发者4例(9％),未能明确原发病者7例(16％).确诊为HLH的患者在A、B和C组中的比例分别为26％、33％和45％,随着SF水平的升高,诊断HLH的比例也随之增加,但通过x2检验进行组间比较发现,组间差异无统计学意义.Spearman秩相关分析SF水平与预后相关系数为0.010,呈正相关,P值为0.906,不具备统计学意义.结论 成人显著高铁蛋白血症病因呈多态性分布,单纯SF显著升高对成人HLH诊断以及对患者预后评估的价值有限.
关键词：成人高铁蛋白血症病因噬血细胞性淋巴细胞组织增多症
论文发表日期：2020-01-10
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 65-69 )
英文信息