应用改良LCH-Ⅰ方案治疗郎格罕细胞组织细胞增生症疗效观察
张永红
赵新民
耿兰增
吴敏媛
郎志奇
胡亚美
1.首都医科大学附属北京儿童医院1000452.首都医科大学附属北京儿童医院1000453.首都医科大学附属北京儿童医院1000454.首都医科大学附属北京儿童医院1000455.首都医科大学附属北京儿童医院1000456.首都医科大学附属北京儿童医院100045
摘要：探讨国际组织细胞协会制定的LCH-Ⅰ方案的治疗效果，提高重症郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿的疗效。方法17例LCH均经临床、实验室检查及活组织病理检查确诊。按hvin-Osband评分方法将疾病严重程度分为4级。Ⅰ～Ⅳ级均采用改良LCH-Ⅰ方案，即先予大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗，继以8 个疗程的鬼臼噻酚甙(VM26)完成整个治疗。按协会疗效标准进行评价。结果Lavin-Osband分级：Ⅰ级8例、 Ⅱ级1例、Ⅲ级2例、Ⅳ级6例。短期疗效Ⅲ、Ⅳ级8例全部好转，有效率为100％；Ⅰ、Ⅱ级6例好转，有效率为 66.7％。追踪结果：Ⅲ、Ⅳ级2例治愈、5例好转、1例恶化；Ⅰ、Ⅱ级6例好转，3例稳定，总有效率为76.5％ (13/17)。结论新的诊断标准明确，与国际标准接轨。LCH-Ⅰ方案疗效显著，尤对治疗时年龄＜1岁、病程＜ 3个月、病情重及S-100蛋白阳性者更显其优越性。
关键词：组织细胞增多症郎格尔汉斯细胞儿童治疗
分类号：R72(儿科学)
论文发表日期：2001-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：3( 209-211 )
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