原位减体积肝移植治疗小儿先天性代谢紊乱临床疗效观察
薛芳菁1
沈中阳2
朱志军2
张玮晔2
1.300192,天津市第一中心医院儿科2.300192,天津市第一中心医院,移植科
摘要：目的探讨肝移植治疗小儿先天性代谢紊乱的临床疗效.方法采用同种异体背驮式原位减体积肝移植术及术后控制感染,免疫抑制,营养支持,监测各项临床及血生化指标等综合方法,治疗鸟氨酸甲酰基转移酶缺乏症(OTCD)、糖原累积病Ⅰ型各1例.结果 OTCD患儿术后6个月,正常蛋白饮食,各项化验指标正常,生长发育和智能发育正常,FK506血药浓度维持在有效水平;糖原累积病Ⅰ型患儿术后15个月,正常饮食,各项化验指标正常,体重增加7kg,身高增长19cm,FK506血药浓度维持在6.7～8.4μg/L.结论肝移植不失为小儿先天性代谢紊乱的一种有效的治疗方法.
关键词：肝移植儿童先天性代谢紊乱疗效
分类号：R72(儿科学)
论文发表日期：2002-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：2( 398-399 )
英文信息