治疗延迟的苯丙酮尿症患儿脑髓鞘发育延迟与智力发育的研究
王志新
周忠蜀
俞维民
1.中日友好医院,北京,1000292.中日友好医院,北京,1000293.中日友好医院,北京,100029
摘要：目的应用磁共振成像(MRI)观察苯丙酮尿症(PKU)治疗延迟患儿治疗前后脑髓鞘发育延迟与智商的关系.方法 2002～2003年中日友好医院确诊经典型治疗延迟PKU患儿17例,治疗前后分别进行头颅MRI及智商检查,脑髓鞘发育按Staudt标准对不同年龄阶段患儿10个脑区域进行量化评估.智商检测采用Gesell发育量表测定.结果治疗前所有病例存在脑髓鞘发育延迟,在10个脑区域脑髓鞘发育延迟平均发生率为44.7%,主要部位在脑叶和胼胝体,并存在不同程度的智力发育落后,平均智商为44.2;经低苯丙氨酸饮食治疗1年后,10个脑区域髓鞘发育延迟平均发生率为30.6%,平均智商为60.6;治疗前、后脑髓鞘延迟改善有显著性(P＜0.01),平均智商改善有统计学意义(P＜0.05),且智商改善率与髓鞘延迟改善率间可见部分相关性.结论治疗延迟的PKU患儿的脑髓鞘发育延迟及智力发育落后发生率较高,经低苯丙氨酸饮食治疗可使其在一定程度有所改善,但不能达到完全正常,提示脑髓鞘发育延迟可能是导致PKU患儿智力发育落后的原因之一.
关键词：苯丙酮尿症磁共振成像髓鞘智商
分类号：R72(儿科学)
论文发表日期：2005-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：3( 209-211 )
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