进行性肌营养不良患儿肌肉标本金属蛋白酶组织抑制剂-1的表达及临床意义
孙桂莲1
赵爽1
姜红堃1
张菁1
荻野谷和裕2
1.中国医科大学附属第一医院儿科,辽宁沈阳,1100012.日本东北大学医学部附属病院儿科,日本仙台市,980-8574
摘要：目的探讨金属蛋白酶组织抑制剂-1(TIMP-1)在进行性肌营养不良(PMD)发病中的作用.方法中国医科大学附属第一医院等单位于2002年4月至2003年3月,借助免疫组织化学、双免疫荧光标记和Western印迹分析的方法,检测Duchenne型肌营养不良(DMD)、Becker型肌营养不良(BMD)和先天性肌营养不良(CMD)患儿活检肌肉标本中TIMP-1的表达和细胞定位.结果免疫组织化学和双免疫荧光标记结果显示TIMP-1在正常肌肉的血管内皮细胞处表达;免疫组织化学和Western印迹分析均显示在PMD萎缩的肌肉中TIMP-1的表达明显增强;双免疫荧光标记进一步显示TIMP-1在再生肌肉纤维、巨噬细胞和巨噬细胞浸润的坏死纤维中明显表达,DMD和CMD肌肉中的肌内膜和肌束膜中某些激活的成纤维细胞也强烈表达TIMP-1.结论在PMD病变部位TIMP-1产生增多及其分布类型提示TIMP-1可能参与了PMD的发病.
关键词：肌营养不良金属蛋白酶组织抑制剂-1
分类号：R72(儿科学)
论文发表日期：2006-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 372-375 )
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