甲基丙二酸血症患儿治疗前后的脑电图监测
朱彦丽1
吕凌云1
杨健1
李尔珍1
王立文1
张桂榛1
许克铭1
吴建新2
张霆2
1.首都儿科研究所神经内科,北京1000202.首都儿科研究所生化分子免疫室,北京100020
摘要：目的 观察甲基丙二酸血症(MMA)患儿治疗前后脑电图的变化,探讨其对MMA疗效评估的意义.方法 对2000-2005年在首都儿科研究所确诊为MMA的26例患儿采用16导视频脑电图仪检查,并将治疗前后的脑电图结果进行对比分析.结果 (1)脑电图结果:异常16例(16/26,62%),主要为高峰节律紊乱、慢波背景、痈样放电等;正常10例(10/26,38%).(2)惊厥发作:16例脑电图异常患儿中12例(12/16,75%)有惊厥发作,主要为痉挛样、强直-阵挛发作,病程1个月至4年.(3)转归:脑电图异常伴惊厥发作的12例患儿中,11例发作停止、脑电图改善(正常7例,异常慢波活动4例);1例死于感染后多脏器功能衰竭,其脑电图由高峰节律紊乱转为放电持续状态;11例患儿惊厥控制2-6个月后停用抗癫(癎)药,随诊1～5年无发作.4例脑电图异常无惊厥发作患儿,3例随诊中无发作,脑电图无改善,1例脑电图持续低电压死亡.10例脑电图正常患儿中1例随诊中脑电图有棘波发放,无临床发作.结论 (1)对婴幼儿难治性癫(癎)伴有智力低下者应进行病因学诊断;(2)脑电图是了解MMA患儿脑功能的客观指标之一,无惊厥发作的MMA患儿亦应进行脑电图的检测;(3)脑电图是评估病因治疗疗效的客观指标之一;(4)合并癫(癎)的MMA患儿在病因治疗的同时应辅以抗癫(癎)药物治疗,疗程个体化.
关键词：甲基丙二酸血症脑电图癫(癎)抗癫(癎)药物
分类号：R72(儿科学)
资助基金：国家重点基础研究发展计划（973计划）(2001CB510306)
论文发表日期：2007-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：3( 520-522 )
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