儿童原发性免疫缺陷病135例临床分析
战玉助
蒋利萍
周玉
谢娜
杨锡强
1.重庆医科大学附属儿童医院临床免疫研究室,重庆,4000142.重庆医科大学附属儿童医院临床免疫研究室,重庆,4000143.重庆医科大学附属儿童医院临床免疫研究室,重庆,4000144.重庆医科大学附属儿童医院临床免疫研究室,重庆,4000145.重庆医科大学附属儿童医院临床免疫研究室,重庆,400014
摘要：目的 分析儿童原发性免疫缺陷病(PID)的临床发病及诊断情况,增强儿科医师对该类疾病的认识.方法 回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院1993年5月至2007年12月诊断的135例PID患儿的临床资料,包括发病时症状体征、性别、发病年龄、家族史、免疫学结果 及诊断情况.结果 135例患儿中以抗体缺陷最多,占34.8%.吞噬细胞缺陷占18.5%,其他明确的免疫缺陷综合征占14.8%,联合免疫缺陷占11.9%,免疫失调性疾病占5.9%,补体缺陷占0.7%,其他PID占13.3%.男女比例为110:25,临床诊断与基因诊断比例为98:37.1993-1996年诊断9例,1997-2000年诊断23例,2001-2003年诊断31例,2004-2007年诊断72例,诊断病例数逐年增加.其中2001-2003年基因诊断7例,2004-2007年基因诊断30例.结论 PID为一组主要见于婴幼儿的遗传病,是引起儿童反复、严重、致残、致死性感染的重要原因.近年来诊断的PID病例数逐年增加,基因分析是确诊该类疾病的重要手段.
关键词：儿童原发性免疫缺陷病家庭史免疫学诊断
分类号：R72(儿科学)
论文发表日期：2009-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：3( 132-134 )
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