Duchenne/Becker肌营养不良骨骼肌病变的超微结构特征
蔡莉静1
李丽1
曹兴国1
朱海青2
殷国庆1
1.东南大学医学院附属南京第二医院,南京,2100032.南京医科大学附属南京脑科医院,南京,210029
摘要：目的 探讨Duchenne/Becker营养不良(D/B MD)患儿肌细胞损伤的特征性超微结构改变.方法 2000年6月至2007年7月对东南大学医学院附属南京第二医院收治的6例D/BMD进行临床分析和肌肉组织的组织学检查.进行ATP(pH 9.4)、NADH-TR酶组织化学染色、抗肌萎缩蛋白免疫组化染色,对超微结构进行观察分析.结果 通过酶组织化学和免疫组织化学检测,此6例均明确诊断为D/BMD.超微结构检查:同一标本中可见肌纤维病变轻重不一,损伤肌纤维均有肌浆膜破坏,细胞外基质、基底膜破坏,肌细胞边缘有成束的细丝.严重病变细胞内肌丝、肌节、线粒体、核均有破坏.结论D/B MD患儿骨骼肌细胞普遍存在肌浆膜和基底膜损伤.
关键词：Duchenne/Becker肌营养不良肌损害超微结构
分类号：R72(儿科学)
论文发表日期：2009-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 610-613 )
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