Schimke免疫-骨发育不良2例报告并文献复习
李建国1
季丽娜1
陈大坤1
曹力1
杨霁云2
刘景城2
1.首都儿科研究所附属儿童医院内科,北京,1000202.北京大学第一医院儿科,北京,100034
摘要：目的 报道2例Schimke免疫一骨发育不良(schimke immuno-osseous dysplasia,SIOD)患儿,以提高对该病的认识.方法 收集2008年8～12月就诊于首都儿科研究所附属儿童医院的2例患儿临床资料,并复习文献总结其临床特点、发病机制及预后.结果 2例惠儿均表现为激素耐药肾病综合征,病理表现为局灶节段性肾小球硬化(FSGS),脊柱骨骺发育不良,T细胞免疫缺陷及特殊面容,符合典型SIOD诊断.结论 对于激素耐药肾病综合征患者,如伴有特殊面容、身材矮小、T细胞免疫缺陷等其他系统异常应该考虑到SIOD的可能性,以尽早诊断,避免过度治疗.
关键词：肾病综合征激素耐药脊柱骨骺发育不良免疫缺陷
分类号：R72(儿科学)
论文发表日期：2010-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：3( 49-51 )
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