小儿特发性间质性肺炎18例临床分析

多力坤·木扎帕尔; 米娜瓦尔·伊米提; 陈军

摘要：目的探讨儿童特发性间质性肺炎(IIP)的病因、临床特点、疗效及随访结果.方法采用临床流行病学调查方法,对2003年7月至2008年7月于新疆医科大学第一附属医院儿科临床诊断为IIP的18例患儿资料进行分析.将其中部分血清学检测指标与同期来院体检35名儿童(对照组)的血样本资料进行比较.结果 18例均未查明与患病有直接关系的确切病因,仅发现与发病有关的背景因素;患儿呈现进行性呼吸困难而致活动受限,干咳、气短,多无发热,有消瘦或体重下降、乏力、纳差,双肺底部可闻及细小湿性啰音(Velcro啰音),伴有不同程度的紫绀、杵状指为其主要表现;入院前多被诊断为支气管肺炎、哮喘或肺结核等;与对照组相比,多数患儿有血白细胞和乳酸脱氢酶(LDH)、C-反应蛋白(CRP)升高,血沉(ESR)增快,血清肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白介素-8(IL-8)异常,α-抗胰蛋白酶(α-AT)减低等特点,胸片表现双肺广泛浸润性改变,(HRCT)以双下肺叶弥漫性网状、蜂窝样、磨玻璃状改变为主,肺功能(>8岁)为限制性通气障碍,血气分析和心电监护仪显示持续性低氧血症:给予糖皮质激素冲击联合丙种球蛋白静滴,阿奇霉素口服、糖皮质激素吸入等治疗及随访,症状缓解12例,死亡3例.无效自动出院失访3例.结论 IIP病因多不明确,病程迁延而危重,症状多持续或反复,易于误诊或漏诊,依据临床表现和实验室以及必要的影像学检查是早期诊断关键,尽管治疗比较困难,综合治疗仍能使部分患儿症状得到控制,肺组织活检在儿科实施尚有难度.