卡-梅综合征10例临床分析
夏红萍1
何振娟1
朱建幸1
朱月钮1
朱晓东1
谢伟2
欧阳天祥3
1.上海交通大学医学院附属新华医院,儿内科,上海,2000922.上海交通大学医学院附属新华医院,儿外科 ,上海,2000923.上海交通大学医学院附属新华医院,整形外科,上海,200092
摘要：目的 提高对卡-梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的临床表现和治疗的认识.方法 2006年1月至2010年6月上海交通大学医学院附属新华医院收治KMS患儿10例,结合临床资料和文献,详细分析该病的病因、临床表现、诊断、治疗及预后.结果 KMS病因不明,病理生理基础是血小板减少和弥漫性血管内凝血(DIC),与巨大血管肿瘤密切相关;肿块的临床表现多样化;病理表现主要为Kaposiform血管内皮瘤和蔓状血管瘤;治疗方案包括纠正DIC和血小板减少,根据具体情况选择外科治疗(手术切除、栓塞等)或内科药物治疗(糖皮质激素、α-干扰素、免疫抑制剂等)去除血管肿瘤.结论 婴儿血管瘤尤其是巨大血管瘤伴血小板减少时应警惕KMS的发生,一旦诊断明确,在对症治疗的基础上,根据不同血管瘤的大小、部位,采取不同的去除血管肿瘤治疗方法.
关键词：卡-梅综合征血管瘤血小板减少
分类号：R72(儿科学)
论文发表日期：2011-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
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