大田原综合征15例临床及脑电图特征分析

杨志仙; 杨晓形; 张月华; 刘晓燕; 秦炯

摘要：目的总结大田原综合征(OS)的临床及脑电图(EEG)特征、治疗、预后及转归.方法 2005年5月至2010年7月北京大学第一医院儿科神经及新生儿病房住院诊治的15例OS患儿.对其临床、EEG及影像学等资料进行总结,并对治疗、预后、临床特征及EEG转归进行随访.结果 15例患儿起病年龄为生后当日至50d,其中1个月内起病12例,生后10d内起病9例.15例中11例以部分性发作起病,所有患儿病程中均有强直痉挛发作,11例EEG监测记录到部分性发作,7例监测到强直痉挛发作和部分性发作为一次发作性事件联合出现.EEG监测年龄为2～4个月,发作间期7例为爆发-抑制(S-B),7例兼有高度失律及S-B图形,1例一侧半球为S-B、一侧半球为高度失律.母孕史或出生史异常共4例.影像学异常12例,其中一侧巨脑回5例.14例对抗癫痫药疗效欠佳,1例发作控制.7例经激素治疗疗效均欠佳,1例手术治疗后仍有发作.所有患儿均有智力运动发育落后,6例随访时转归包括发作控制、婴儿痉挛或随后转为Lennox-Gastaut综合征、局灶性癫痫.结论 OS是婴儿早期起病的癫痫性脑病,男性较女性易感.强直痉挛发作为特征性发作类型,部分性发作可出现于强直痉挛发作之前、同期或发作完全停止后,两种发作类型同期存在时常可在一次发作过程中联合出现.本病常有静止性脑结构异常,治疗及预后差,临床及脑电图可出现多种形式的转归.